目前在世界各地均有散发病例。病人多为儿童,易侵犯面颈部和卵巢、骨及骨髓、肠道等。病程急骤,如不治疗可迅速致命。Burkitt淋巴瘤属于B细胞淋巴瘤。无论早、晚期最好的治疗是化学治疗。比较突出的方案是COM和COMP方案。如有腹部肿块应给予局部照射。齐勒(Ziegler)等报告完全缓解率为95%,其中半数以上可得治愈。
弥漫小无裂淋巴瘤(非Burkitt)也属高度恶性,约占弥漫性淋巴瘤的百分之几。美国国立癌症研究所主要应用ProMACE方案治疗,完全缓解84%,其中有14%后来复发,长期生存率为67%。但这种小无裂淋巴瘤与Burkitt在病理上殊难鉴别。其要点是Burkitt淋巴瘤细胞高度均一,而此种则不均一。两者临床进展都较快,增殖比例大。通过分子生物学检查可进一步鉴别,Burkitt淋巴瘤大都有(17/18)myc基因的重组,而非Burkitt小无裂淋巴瘤则无(0/11)。
皮肤T细胞淋巴瘤的治疗近来亦有一定进展。Winkler和Bunn曾统计各种单药和联合化疗方案对这类肿瘤的疗效。但各种不同类型间差异很大。
目前认为,对于局部病变以氮芥局部涂抹和电子束治疗可以取得良好的效果,但对于皮损较重或有淋巴结、内脏受侵的病人应给予全身化疗和必要的放射治疗。美国NCI对于Ⅰ-Ⅱ期病例均先给局部氮芥涂抹(氮芥10mg溶于50ml水中涂于患处)或作电子束照射,总量3200cGy。对于Ⅲ-Ⅳ期病变则给电子束照射及CAPO化疗。本院的方案亦相近,Ⅰ、Ⅱ期病变给予局部涂氮芥,1次/d,1年后改为隔天1次。如达完全缓解则只给予中药扶正。如只达部分缓解则继续涂药,若病情发展则给COPP化疗。Ⅲ-Ⅳ期病人的治疗是局部氮芥加COPP化疗共6周期。对完全缓解病人则只给中药扶正,部分缓解病人则继续给予COPP治疗。我国创制的抗癌药物嘧啶苯芥(合520,嘧啶苯芥)对皮肤T细胞淋巴瘤也有相当好的疗效,局部及全身给药可使半数以上病人达到完全缓解。甘磷酰芥(M-25)对此病也有效,目前尚在进一步观察中。